{"id":1012,"date":"2023-06-22T13:13:22","date_gmt":"2023-06-22T13:13:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.eikholt.no\/?post_type=knowledge&p=1012"},"modified":"2026-02-01T15:19:08","modified_gmt":"2026-02-01T15:19:08","slug":"usherin-oireyhtyma-ja-sairastuvuus-norjassa","status":"publish","type":"knowledge","link":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyma-ja-sairastuvuus-norjassa\/","title":{"rendered":"Usherin oireyhtym\u00e4 ja ilmoittamattomat tapaukset Norjassa"},"content":{"rendered":"\n

Forekomst av Usher syndrom<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Usher syndrom er det vanligste syndromet som f\u00f8rer til d\u00f8vblindhet, og 50% av alle d\u00f8vblinde under 65 \u00e5r har Usher syndrom (Castiglione & M\u00f6ller, 2022, s. 42). Diagnosen Usher syndrom kan settes p\u00e5 bakgrunn av klinisk funn, eller en genetisk test. <\/p>\n\n\n\n

Internasjonalt regner man forekomsten av Usher syndrom til \u00e5 v\u00e6re fra 1 til 4 i 25 000 personer (Jouret et al., 2018, s. 121-122). Det er ca. 5 300 000 innbyggere i Norge (ssb.no, 2021). Da skal det v\u00e6re fra 212 til 848 personer i Norge som har Usher syndrom. I 2021 ble det f\u00f8dt ca. 53 000 barn i Norge (ssb.no, 2022). Mellom 2,1 til 8,5 av disse barna har sannsynligvis Usher syndrom. <\/p>\n\n\n\n

Genetiske sykdommer har ulik forekomst p\u00e5 ulike steder. Derfor vil forekomst m\u00e5lt i ett land eller omr\u00e5de ikke n\u00f8dvendigvis v\u00e6re representativt et annet sted. If\u00f8lge et Usher-register i Sverige er forekomsten av Usher syndrom 10 av 100 000 (Castiglione & M\u00f6ller, 2022, s. 54). I Norge vil dette bety at det er 530 personer med Usher syndrom, og 5,3 barn som blir f\u00f8dt med Usher syndrom hvert \u00e5r. <\/p>\n\n\n\n

Usher syndrom hos personer med medf\u00f8dt h\u00f8selstap <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Usher syndrom er den nest vanligste \u00e5rsaken til syndromalt h\u00f8rselstap, etter Pendred syndrom (Castiglione & M\u00f6ller, 2022, s. 54). I en stor fransk studie fra 2018 fikk 2476 personer med nedsatt h\u00f8rsel genetisk utredning. 7,5% hadde Usher syndrom (Jouret et al., 2018, s. 121). I Nebraska, USA, ble 72 elever mellom 14 og 21 \u00e5r p\u00e5 skole for d\u00f8ve og h\u00f8rselshemmede gentestet. 8 stk hadde Usher syndrom, og bare \u00e9n visste dette fra f\u00f8r. Studien unders\u00f8ker ogs\u00e5 andre populasjoner og konkluderer med at 9,2% av barn med medf\u00f8dt nedsatt h\u00f8rsel har Usher syndrom (Kimberling et al., 2010, s. 512). Begge artiklene mener at det er grunnlag for \u00e5 anbefale tidlig genetisk utredning av Usher syndrom til alle barn f\u00f8dt med nedsatt h\u00f8rsel eller d\u00f8vhet. Dette er i tr\u00e5d med norske anbefalinger i \u00abNasjonal faglig veileder for h\u00f8rsel hos sm\u00e5 barn 0-3 \u00e5r\u00bb kapittel 5. <\/p>\n\n\n\n

Usher syndrom p\u00e5 Eikholt <\/strong><\/p>\n\n\n\n

I Eikholts \u00e5rsrapport fra 2021 er det registrert 130 personer med Usher syndrom (47 stk Usher 1, 65 stk Usher 2, 2 stk Usher 3, 16 stk ukjent type). 130 personer gir en prevalens p\u00e5 0,61 av 25 000. Dette er en prevalens relativt langt under laveste estimat. Hvis man g\u00e5r ut i fra Castiglione & M\u00f6ller tall fra Sverige skulle det v\u00e6rt 530 personer med Usher syndrom i Norge, noe som betyr at det er 400 personer med Usher syndrom i Norge som Eikholt ikke kjenner til. <\/p>\n\n\n\n

Mulige \u00e5rsaker til m\u00f8rketallene<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Det kan v\u00e6re flere \u00e5rsaker til at de sannsynlige m\u00f8rketallene i Norge er s\u00e5pass h\u00f8ye. Prevalensen fra Sverige kan v\u00e6re feil for norske forhold. Det er mulig at Norge har mer eller mindre Usher syndrom enn Sverige. Personer med noen spesielle typer Usher-genfeil kan utvikle RP sent i livet eller i liten grad (Jouret et al., 2018, s. 514). En annen \u00e5rsak kan v\u00e6re at helsepersonell ikke er klar over den \u00f8kte risikoen for Usher syndrom blant personer med nedsatt h\u00f8rsel og derfor ikke oppdager synsnedsettelsen hos pasientene sine. Enda en teori kan v\u00e6re at personer med nedsatt h\u00f8rsel, d\u00f8ve og d\u00f8vblinde unng\u00e5r kontakt med helsepersonell p\u00e5 grunn av kommunikasjonsutfordringer (Jouret et al., 2018, s. 514). <\/p>\n\n\n\n

Dette sier kun noe om m\u00f8rketallene for diagnosen Usher syndrom. Det er med stor sannsynlighet m\u00f8rketall for alle de andre diagnosene som f\u00f8rer til d\u00f8vblindhet i tillegg til disse tallene. <\/p>\n\n\n\n

Kilde<\/summary>
\n

Castiglione, A., & M\u00f6ller, C. (2022). Usher Syndrome. Audiology research<\/em>, 12<\/em>(1), 42\u201365. https:\/\/doi.org\/10.3390\/audiolres12010005<\/a><\/p>\n\n\n\n

Eikholt. (2021) \u00c5rsrapport 2021 for Eikholt. <\/p>\n\n\n\n

Helsedirektoratet. (2017). Nasjonal faglig retningslinje for h\u00f8rsel hos sm\u00e5 barn 0-3 \u00e5r. Helsedirekotratet. Hentet fra: H\u00f8rsel hos sm\u00e5 barn 0-3 \u00e5r – Helsedirektoratet<\/a><\/p>\n\n\n\n

Jouret, G., Poirsier, C., Spodenkiewicz, M., Jaquin, C., Gouy, E., Arndt, C., Labrousse, M., Gaillard, D., Doco-Fenzy, M., & Lebre, A. S. (2019). Genetics of Usher Syndrome: New Insights From a Meta-analysis. Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology, 40<\/em>(1), 121\u2013129. https:\/\/doi.org\/10.1097\/MAO.0000000000002054<\/a> <\/p>\n\n\n\n

Kimberling, W. J., Hildebrand, M. S., Shearer, A. E., Jensen, M. L., Halder, J. A., Trzupek, K., Cohn, E. S., Weleber, R. G., Stone, E. M., & Smith, R. J. (2010). Frequency of Usher syndrome in two pediatric populations: Implications for genetic screening of deaf and hard of hearing children. Genetics in medicine : official journal of the American College of Medical Genetics<\/em>, 12<\/em>(8), 512\u2013516. https:\/\/doi.org\/10.1097\/GIM.0b013e3181e5afb8<\/a> <\/p>\n\n\n\n

Statistisk Sentralbyr\u00e5. (2021). F\u00f8dte.<\/em> Hentet fra: F\u00f8dte (ssb.no)<\/a><\/p>\n<\/main><\/details>\n\n\n\n

Andre nyttige ressurser:<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

Usher syndrom, typer og arv – Eikholt<\/a><\/p>\n\n\n\n

D\u00f8vblindhet, nordisk definisjon er revidert<\/a><\/p>\n\n\n\n

D\u00f8vblindhet \u2013 Eikholt<\/a><\/p>\n\n\n\n

Har du sp\u00f8rsm\u00e5l om kombinert syns- og h\u00f8rselsnedsettelse?<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

Kontakt oss \u2013 Eikholt<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Usher-oireyhtym\u00e4 on yleisin syy kuuroutuneisuuteen johtava sairaus, ja 50 prosenttia kaikista alle 65-vuotiaista kuuroutuneista on Usher-oireyhtym\u00e4 (Castiglione & M\u00f6ller, 2022, s. 42). Usherin oireyhtym\u00e4n diagnoosi tehd\u00e4\u00e4n kliinisten l\u00f6yd\u00f6sten tai geenitestin perusteella.\u00a0<\/p>","protected":false},"author":2,"parent":0,"template":"","class_list":["post-1012","knowledge","type-knowledge","status-publish","hentry","cat-knowledge-dovblindhet","cat-knowledge-syn","cat-knowledge-horsel"],"acf":[],"yoast_head":"\nUsher syndrom og m\u00f8rketall i Norge - Eikholt<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Usher syndrom er det vanligste syndromet som f\u00f8rer til d\u00f8vblindhet, og 50% av alle d\u00f8vblinde under 65 \u00e5r har Usher syndrom . Les om Usher syndrom og m\u00f8rketall:\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyma-ja-sairastuvuus-norjassa\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fi_FI\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Usher syndrom og m\u00f8rketall i Norge - Eikholt\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Usher syndrom er det vanligste syndromet som f\u00f8rer til d\u00f8vblindhet, og 50% av alle d\u00f8vblinde under 65 \u00e5r har Usher syndrom . Les om Usher syndrom og m\u00f8rketall:\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyma-ja-sairastuvuus-norjassa\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Eikholt\" \/>\n<meta property=\"article:publisher\" content=\"https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2026-02-01T15:19:08+00:00\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Est. reading time\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"5 minutes\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/\",\"name\":\"Usher syndrom og m\u00f8rketall i Norge - Eikholt\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#website\"},\"datePublished\":\"2023-06-22T13:13:22+00:00\",\"dateModified\":\"2026-02-01T15:19:08+00:00\",\"description\":\"Usher syndrom er det vanligste syndromet som f\u00f8rer til d\u00f8vblindhet, og 50% av alle d\u00f8vblinde under 65 \u00e5r har Usher syndrom . Les om Usher syndrom og m\u00f8rketall:\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"fi\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Forside\",\"item\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Knowledge posts\",\"item\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/en\/the-knowledge-vault\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Usher syndrom og m\u00f8rketall i Norge\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/\",\"name\":\"Eikholt\",\"description\":\"\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"fi\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization\",\"name\":\"Eikholt\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fi\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg\",\"width\":419,\"height\":209,\"caption\":\"Eikholt\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/\"},\"sameAs\":[\"https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter\"]}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Usherin oireyhtym\u00e4 ja ilmoittamattomat tapaukset Norjassa - Eikholt","description":"Usherin oireyhtym\u00e4 on yleisin kuurosokeuteen johtava oireyhtym\u00e4, ja 50% kaikista alle 65-vuotiaista kuurosokeista ihmisist\u00e4 sairastaa Usherin oireyhtym\u00e4\u00e4. Lue lis\u00e4\u00e4 Usherin oireyhtym\u00e4st\u00e4 ja ilmoittamattomien tapausten m\u00e4\u00e4r\u00e4st\u00e4:","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyma-ja-sairastuvuus-norjassa\/","og_locale":"fi_FI","og_type":"article","og_title":"Usher syndrom og m\u00f8rketall i Norge - Eikholt","og_description":"Usher syndrom er det vanligste syndromet som f\u00f8rer til d\u00f8vblindhet, og 50% av alle d\u00f8vblinde under 65 \u00e5r har Usher syndrom . Les om Usher syndrom og m\u00f8rketall:","og_url":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyma-ja-sairastuvuus-norjassa\/","og_site_name":"Eikholt","article_publisher":"https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter","article_modified_time":"2026-02-01T15:19:08+00:00","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Est. reading time":"5 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/","name":"Usherin oireyhtym\u00e4 ja ilmoittamattomat tapaukset Norjassa - Eikholt","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#website"},"datePublished":"2023-06-22T13:13:22+00:00","dateModified":"2026-02-01T15:19:08+00:00","description":"Usherin oireyhtym\u00e4 on yleisin kuurosokeuteen johtava oireyhtym\u00e4, ja 50% kaikista alle 65-vuotiaista kuurosokeista ihmisist\u00e4 sairastaa Usherin oireyhtym\u00e4\u00e4. Lue lis\u00e4\u00e4 Usherin oireyhtym\u00e4st\u00e4 ja ilmoittamattomien tapausten m\u00e4\u00e4r\u00e4st\u00e4:","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/#breadcrumb"},"inLanguage":"fi","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-og-morketall-i-norge\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Forside","item":"https:\/\/www.eikholt.no\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Knowledge posts","item":"https:\/\/www.eikholt.no\/en\/the-knowledge-vault\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Usher syndrom og m\u00f8rketall i Norge"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#website","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/","name":"Eikholt","description":"","publisher":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.eikholt.no\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"fi"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization","name":"Eikholt","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fi","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg","width":419,"height":209,"caption":"Eikholt"},"image":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/"},"sameAs":["https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter"]}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/knowledge\/1012","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/knowledge"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/types\/knowledge"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1012"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}