{"id":1013,"date":"2023-06-22T13:14:19","date_gmt":"2023-06-22T13:14:19","guid":{"rendered":"https:\/\/www.eikholt.no\/?post_type=knowledge&#038;p=1013"},"modified":"2026-02-01T15:18:25","modified_gmt":"2026-02-01T15:18:25","slug":"usherin-oireyhtyman-tyypit-ja-periytyminen","status":"publish","type":"knowledge","link":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyman-tyypit-ja-periytyminen\/","title":{"rendered":"Usherin oireyhtym\u00e4, tyypit ja periytyminen"},"content":{"rendered":"<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Johdanto\u00a0<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Usherin oireyhtym\u00e4 on harvinainen perinn\u00f6llinen geneettinen sairaus, joka johtaa yhdistettyyn n\u00e4k\u00f6- ja kuulovammaisuuteen\/kuurosokeuteen. Usherin oireyhtym\u00e4 on yleisin yksitt\u00e4inen syy kuurosokeuteen alle 65-vuotiailla. Alle 65-vuotiaista kuurosokeista 50%:ll\u00e4 on Usherin oireyhtym\u00e4. Usherin oireyhtym\u00e4 ei liity muihin neurologisiin sairauksiin, ainoastaan n\u00e4k\u00f6- ja kuulovammaisuuteen.<\/p>\n\n\n\n<p>Kliinisten havaintojen perusteella Usherin oireyhtym\u00e4 jaetaan kolmeen tyyppiin, Usher 1, 2 ja 3.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Usherin oireyhtym\u00e4 tyyppi 1 (35-40%)<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Usherin oireyhtym\u00e4lle (tyyppi 1) on tyypillist\u00e4 synnynn\u00e4inen kuurous tai synnynn\u00e4inen vaikea neurogeeninen kuulonalenema. Silm\u00e4sairaus Retinitis pigmentosa alkaa varhain. Eriasteisia tasapainoh\u00e4iri\u00f6it\u00e4, jotka vaihtelevat normaalista tasapainotoiminnan puuttumiseen.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Usherin oireyhtym\u00e4, tyyppi 2 (60-65%)<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Usherin oireyhtym\u00e4lle tyypin 2 on ominaista synnynn\u00e4inen tai varhain hankittu keskivaikea tai vaikea vakaa neurogeeninen kuulonalenema. Silm\u00e4sairaus Retinitis pigmentosa alkaa yleens\u00e4 nuoressa aikuisuudessa. Normaali tasapainotoiminta.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Usherin oireyhtym\u00e4 tyyppi 3 (0-5%)<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Usherin oireyhtym\u00e4lle (tyyppi 3) on ominaista keskivaikea tai vaikea kuulon heikkeneminen, jonka alkamisajat vaihtelevat. Kuulonalenema voi olla nopeasti etenev\u00e4. Silm\u00e4sairaus Retinitis pigmentosa puhkeaa vaihtelevasti, usein nuoressa aikuisuudessa. Tasapainoh\u00e4iri\u00f6t vaihtelevat.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Perinn\u00f6llisyys ja Usherin oireyhtym\u00e4<\/h2>\n\n\n\n<p>Kaikki tunnistetut Usher-geenit periytyv\u00e4t autosomaalisesti resessiivisesti.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Usherin oireyhtym\u00e4\u00e4 sairastavalla on oltava kaksi alleelia, joilla on sama geenivirhe. Toisin sanoen geenivirhe on peritt\u00e4v\u00e4 sek\u00e4 is\u00e4lt\u00e4 ett\u00e4 \u00e4idilt\u00e4.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Sinulla on kaksi muunnosta samasta geenist\u00e4. Toinen periytyy is\u00e4lt\u00e4 ja toinen \u00e4idilt\u00e4. Jos sinulla on kaksi tervett\u00e4 geeni\u00e4, olet terve. Jos sinulla on yksi Usher-geeni, olet oireyhtym\u00e4n kantaja, mutta et saa itse Usheria. Jos sinulla on kaksi Usher-geeni\u00e4, saat Usherin oireyhtym\u00e4n.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Esimerkkej\u00e4:\u00a0<\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Jos Usherin oireyhtym\u00e4\u00e4 sairastavalla henkil\u00f6ll\u00e4 on lapsi sellaisen henkil\u00f6n kanssa, jolla ei ole Usherin oireyhtym\u00e4\u00e4 ja joka ei ole oireyhtym\u00e4n kantaja, yhdell\u00e4k\u00e4\u00e4n lapsista ei ole Usherin oireyhtym\u00e4\u00e4. Kaikki lapset ovat terveit\u00e4 kantajia.<\/li>\n\n\n\n<li>Jos kaksi tervett\u00e4 kantajaa saa lapsen, on 25% mahdollisuus, ett\u00e4 lapsella on Usherin oireyhtym\u00e4, 25% mahdollisuus, ett\u00e4 lapsella on kaksi tervett\u00e4 geeni\u00e4, ja 50% mahdollisuus, ett\u00e4 lapsi on terve kantaja.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<details class=\"wp-block-sail-accordion\"><summary class=\"--title\">L\u00e4hde<\/summary><main class=\"--content\">\n<p>Tiedot on poimittu Castligone &amp; Mullerin, 2021, kirjoittamasta artikkelista Usher, ja ne ovat luettavissa kokonaisuudessaan t\u00e4\u00e4ll\u00e4: <a href=\"https:\/\/www.mdpi.com\/2039-4349\/12\/1\/5\">Audiology Research | Free Full-Text | Usherin oireyhtym\u00e4 (mdpi.com)<\/a><\/p>\n<\/main><\/details>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Muita hy\u00f6dyllisi\u00e4 resursseja:<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p><a href=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyma-ja-sairastuvuus-norjassa\/\">Usherin oireyhtym\u00e4 ja ilmoittamattomat tapaukset Norjassa - Eikholt<\/a><\/p>\n\n\n\n<p><a href=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/kuurosokeuden-maaritelma\/\">Kuurosokeus, pohjoismainen m\u00e4\u00e4ritelm\u00e4 tarkistettu<\/a><\/p>\n\n\n\n<p><a href=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/kuurosokeus\/\">Kuurosokeus - Eikholt<\/a><\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">H<strong>Onko sinulla kysytt\u00e4v\u00e4\u00e4 yhdistetyst\u00e4 n\u00e4k\u00f6- ja kuulovammasta?<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p><a href=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/ota-yhteytta\/\">Ota yhteytt\u00e4 - Eikholt<\/a><\/p>\n\n\n\n<p><strong>T\u00e4m\u00e4 artikkeli on kirjoitettu 22. kes\u00e4kuuta 2023<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p><\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Usherin oireyhtym\u00e4 on harvinainen perinn\u00f6llinen geneettinen sairaus, joka johtaa yhdistettyyn n\u00e4k\u00f6- ja kuulovammaisuuteen\/kuurosokeuteen. Usherin oireyhtym\u00e4 on yleisin yksitt\u00e4inen syy kuurosokeuteen alle 65-vuotiailla. Alle 65-vuotiaista kuurosokeista 50%:ll\u00e4 on Usherin oireyhtym\u00e4. Usherin oireyhtym\u00e4 ei liity muihin neurologisiin sairauksiin, ainoastaan n\u00e4k\u00f6- ja kuulovammaisuuteen.<\/p>","protected":false},"author":2,"parent":0,"template":"","class_list":["post-1013","knowledge","type-knowledge","status-publish","hentry","cat-knowledge-dovblindhet","cat-knowledge-syn","cat-knowledge-horsel"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v25.8 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Usher syndrom, typer og arv - Eikholt<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Les om Usher syndrom type 1, 2 og 3 og arvelighet, den vanligste enkelt\u00e5rsaken til d\u00f8vblindhet hos personer under 65 \u00e5r\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyman-tyypit-ja-periytyminen\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fi_FI\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Usher syndrom, typer og arv - Eikholt\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Les om Usher syndrom type 1, 2 og 3 og arvelighet, den vanligste enkelt\u00e5rsaken til d\u00f8vblindhet hos personer under 65 \u00e5r\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyman-tyypit-ja-periytyminen\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Eikholt\" \/>\n<meta property=\"article:publisher\" content=\"https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2026-02-01T15:18:25+00:00\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Est. reading time\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"3 minutes\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/\",\"name\":\"Usher syndrom, typer og arv - Eikholt\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#website\"},\"datePublished\":\"2023-06-22T13:14:19+00:00\",\"dateModified\":\"2026-02-01T15:18:25+00:00\",\"description\":\"Les om Usher syndrom type 1, 2 og 3 og arvelighet, den vanligste enkelt\u00e5rsaken til d\u00f8vblindhet hos personer under 65 \u00e5r\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"fi\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Forside\",\"item\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Kunnskapshvelvet\",\"item\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Usher syndrom, typer og arv\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/\",\"name\":\"Eikholt\",\"description\":\"\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"fi\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization\",\"name\":\"Eikholt\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fi\",\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg\",\"width\":419,\"height\":209,\"caption\":\"Eikholt\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/\"},\"sameAs\":[\"https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter\"]}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Usherin oireyhtym\u00e4, tyypit ja periytyminen - Eikholt","description":"Lue Usherin oireyhtym\u00e4st\u00e4 tyypit 1, 2 ja 3 sek\u00e4 perinn\u00f6llisyydest\u00e4, joka on yleisin yksitt\u00e4inen syy kuurosokeuteen alle 65-vuotiailla.","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyman-tyypit-ja-periytyminen\/","og_locale":"fi_FI","og_type":"article","og_title":"Usher syndrom, typer og arv - Eikholt","og_description":"Les om Usher syndrom type 1, 2 og 3 og arvelighet, den vanligste enkelt\u00e5rsaken til d\u00f8vblindhet hos personer under 65 \u00e5r","og_url":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/tietoholvi\/usherin-oireyhtyman-tyypit-ja-periytyminen\/","og_site_name":"Eikholt","article_publisher":"https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter","article_modified_time":"2026-02-01T15:18:25+00:00","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Est. reading time":"3 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/","name":"Usherin oireyhtym\u00e4, tyypit ja periytyminen - Eikholt","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#website"},"datePublished":"2023-06-22T13:14:19+00:00","dateModified":"2026-02-01T15:18:25+00:00","description":"Lue Usherin oireyhtym\u00e4st\u00e4 tyypit 1, 2 ja 3 sek\u00e4 perinn\u00f6llisyydest\u00e4, joka on yleisin yksitt\u00e4inen syy kuurosokeuteen alle 65-vuotiailla.","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/#breadcrumb"},"inLanguage":"fi","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/usher-syndrom-typer-og-arv\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Forside","item":"https:\/\/www.eikholt.no\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Kunnskapshvelvet","item":"https:\/\/www.eikholt.no\/kunnskapshvelvet\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Usher syndrom, typer og arv"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#website","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/","name":"Eikholt","description":"","publisher":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.eikholt.no\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"fi"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#organization","name":"Eikholt","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fi","@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.eikholt.no\/app\/uploads\/2024\/04\/cropped-Logo-Eikholt-ny.jpg","width":419,"height":209,"caption":"Eikholt"},"image":{"@id":"https:\/\/www.eikholt.no\/#\/schema\/logo\/image\/"},"sameAs":["https:\/\/www.facebook.com\/eikholt.kompetansesenter"]}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/knowledge\/1013","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/knowledge"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/types\/knowledge"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.eikholt.no\/fi\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1013"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}